BRAIN：Fabry病患者白质完整性与认知和疾病严重程度特别？

脑小脑病因是Fabry病常见的之骨骼肌显不止，42-81%的患者MRI显不止为小脑极低频率。弥散张量显像(DTI)MRI是一种敏感的分析方法小脑内微结构损伤的关键技术，兼具潜在的病因生物体标志物价值。在此，研究技术人员分析报告了胡克病因之中DTI反常的模式，以及它们与31名经过基因序列断定的胡克病因和19名年龄匹配的保健相异受试者的认知障碍，情绪，抑郁，病因情况严重素质和肝脏间歇性Gb3水平的涉及性。研究获得了小脑内的总分极化和千分之发散不下的千分之值，并使用基于周边地区的空间统计数据数据进行了体素分析。使用标准化的神经心理学家检测电池，分析报告了处理速度，执行功能，抑郁，抑郁和病因情况严重素质。胡克肺病的千分之年龄（成年人百分比）为44.1（45％），保健IgG为37.4（53％）。与保健IgG相对，胡克肺病的千分之千分之小脑总分极化极低[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而千分之小脑千分之发散不下较极低（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计数据推断，这两个总分极化的发散反常原发性概不下布推断，小脑极低频率也兼具较宽的法医学地理分布，且相对于于后之底下半卵泡，但是，胡克病的发散反常并不局限于原发性民间组织；与保健IgG相对，Fabry肺病出现异常不止现的小脑的总分极化减小[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，千分之发散不下上升[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在患者之中，千分之小脑总分极化和小脑软民间组织体积与大写字母符号编码检测得分推断不止人口学相比较的涉及性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。千分之小脑总分极化与相比较Mainz情况严重度低分股票价格涉及（r = -0.661，P≤0.001），而千分之小脑千分之发散不下与肝脏间歇性Gb3水平呈强涉及性（r = 0.559，P = 0.001）。

使用DTI的挖掘不止断定了胡克氏病之中微结构小脑破坏的广泛周边地区，超不止了常规MRI所见的小脑极低频率。此外，弥散精确测量与认知(处理速度)、临床病因情况严重素质以及病因活动性的假定肝脏生物体标记物有很强的涉及性，因此，有望成为系统对Fabry病情况严重素质和方面的有忧虑的分析方法生物体标记物。

原文不止处：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,